易感呼吸困难 胸痛 晕厥 防心肌肥厚猝死

报道：陈晓云 摄影：董昆明

年轻运动员在比赛时突然暴毙的新闻时有所闻，当中解剖报告显示肥厚性心肌病为主要死因的个 案亦是不少。心脏专科顾问兼内科专科医生吴德华指出，肥厚性心肌病的普及率是每500至1千人中有1人是患者，年死亡率可达6%。至今医学界仍无法识别形 成此病的原因，现阶段仅仅知道这是最常见的基因遗传的心血管疾病。“多数患者的家族已有人患此病， 但也有些情况是患者是家族第一位罹患此病，故此，患者的直系家庭成员都不可掉以轻心，尤其是年轻一代已发现自己在休息时也呼吸困难者，更需尽早求医检查， 接受治疗。”

心脏专科顾问兼内科专科医生吴德华说，心肌是一种肌肉组织，乃构成心壁（心脏外层）的主要成分。心肌的角色是长时间进行收缩工 作把血液打到身体的每一部分去。一般的心肌厚度是0.9～1公分，但此病的患者心肌因为遗传的心脏基因异常而肿大，比常人厚2～3公分。“别小看这3公 分，已很严重，足以令患者突然猝死。”他补充，虽然高血压病史较久者，心肌也会肿大，但是程度轻微。

“简言之，肥厚性心肌病 （Hypertrophic cardiomyopathy ）是以心肌肥厚为特征，但心室并不因此收窄。此病根据左心室流出道有无梗阻，可分为梗阻性 (Hypertrophic obstructive cardiomyopathy- HOCM)和非梗阻性肥厚型心肌病。” (Non Hypertrophic obstructive cardiomyopathy)

基因遗传

他坦言，至今医学界仍无法识别形成此病的原因，现阶段仅仅知道这是最常见的基因遗传的心血管疾病。“多数患者的家族已有人患此病， 但也有些情况是患者是家族第一位罹患此病，横竖来看，直系家庭成员都不可掉以轻心。

与 其他肌肉纤维一样，心肌纤维也极需血液的供应，可是因为心脏基因异常而增肥之后的心肌却因为面积增大和容量增大（多是左心室肥厚），需要更多一两倍的血液 氧气，身体却无法经常供应得到，心脏肌肉缺血缺氧造成病患胸痛(demand ischemia)，长远来看，可会出现心脏衰竭的症状。

容易气喘

“即 是容易气喘，而且在休息时或活动之后，也有上气不接下气（或气短）的情况、躺卧也会气短、阵发性夜间呼吸困难（病人睡梦中容易因呼吸困难而醒来，呼吸较费 力且有喘鸣声，需借由坐起来或打开窗户呼吸新鲜的空气来缓解 ，Paroxysmal nocturnal dyspnoea）、胸口疼痛。此病也会令人疲倦、心悸心慌、晕厥。这些症状可以单独发生，也可能多种症状同时出现。如果有了这些情况仍强忍不求医，往后 日子患者发生心脏猝死的几率是非常高。”他补充，患者通常在情绪激动、压力沉重时，或进行激烈运动时会猝死。

一般而言，肥厚性心肌病的年死亡率为1%，可是那些高危病人的年死亡率可达6%。高危病人指那些有心跳骤停病史、室性心动病史、家族中有未成年猝死病人史、晕厥史、左心室肥厚超过30毫米、运动时血压异常的心肌肥厚病患，务必尽早求医接受治疗。

检测

吴德华说，一般上，医生难以在病发初期发现此病，无法找出实质的证明，多数是在病发后期病人出现心脏衰竭的症状如呼吸困难、呼吸急促、肺部有声、心脏发出收缩杂音，医生才会怀疑是肥厚性心肌病。因此，一有这些症状，应该立即求医，不容再怠慢、拖延。

“怀 有上述症状前来求医者，我们详细问诊（出现的症状和家族病史）和基本身体检查（听听心脏跳动杂音）；通常这些检查是没有显著性的收获。接着，我们会让他进 行心脏超音波（Echo）检查。这是一项重要的非侵入性诊断方法，能够探看患者的心肌厚度，如果肌肉越厚，暴毙的机会越高。 同时，这检查也可顺带检查心门有没有阻塞（二尖瓣闭锁不全） ，尤其是心脏跳得太快时。

他指出，一旦确定患者是心肌肥厚，医生会让他做24小时心电图 (Holter study)，以掌握病人严重的程度。“部份病人会出现严重心律不整的情况，这或会致命，通过这24小时的携机检查，可以侦测到这异常心律，再仔细分析他们是否猝死高危者，并予以重点治理。”

在某些情况下，医生怀疑病人是心肌肥厚，可是却无法通过心脏超声波证实，可以进行心脏MRI，这可以检查超声心动图所看不到的心肌肥厚。同时，医生也可替病人进行血液检查内里是否存有心脏异常的基因，不过，我国暂时没有这项医学科技。

定期进行超声心动检查

“心 肌肥厚，又心律不正常，就非常危险，随时丢命。我们会建议他装置自动化植入式心律除颤器（automated implantable cardioverter defibrillator，AICD ）在心脏里头，在病人心律不正常时，如室性心动过速（ventricular tachycardia ）或心室颤动（ventricular fibrillation） ，能够随时自动除颤，挽救性命。”

他指出， 倘若加上家人曾有因此猝死，那么患者猝死的几率就更高了。故此，所有确诊为肥厚心肌病病人的直系亲属都要定期进行超声心动检查、心电图。“不过，检查守则 指南有说，少过12岁以下的暂时不需要检查心肌，12～18岁的每一年必须检查一次，18岁以上的每5年必须检查一次即可。”

治疗

1.药物舒缓不适

吴 德华说，如果及早检验发现肥厚性心肌病，医生都会处方药物beta blocker予患者，以舒缓他心脏衰竭的症状。“约70巴仙的病人获得舒缓症状，较少承受上气不接下气（或气短）的情况、躺卧也会气短、阵发性夜间呼吸 困难、胸痛、晕厥的情况的折磨。此药物的功能只可舒缓症状，无法预防猝死。”

惟，此药并不适合于有哮喘病，为此医生采用 calcium channel blocker group以取代beta blocker 或与之一并使用。“必须注意的是，病人不可做激烈运动，比如带有比赛形式的运动，如球类运动，只能做一些散步、游泳，惟必须有人陪伴。

2.装置自动化植入式心律除颤器

“若 情况必要，将会建议病人做装置自动化植入式心律除颤器，以防万一，不过，这只限于猝死高危者。比如曾经晕倒又被救活、家人患有此病、家人曾经因此猝死、超 声波发现有超过3公分的心肌、频繁的非持续性室性心动过速动态心电图研究。病人‘符合’越多项上述情况，更需装置。这是必要的措施，毕竟我们无从掌握心律 不整何时会出现，而且它又经常突然出现，而心律不整的状况一旦维持太久，会缺氧死亡。”

3.心肌化学消融术

他指出，如果药物治疗无法舒缓症状，情况严重，就需进行介入性治疗；这些个案占了30%。“此时或可采用心肌化学消融术（ Percutaneous Transluminal Septal Myocardial Ablation ，简称PTSMA) 或手术治疗。

“心 脏肌肉肥厚是因为室间隔分支( septal branch ）血管给予肌肉滋养，为了让它缩小，医生会在这血管注射高浓度的酒精，以令它阻塞，心肌得不到营养就会萎缩，以舒缓心脏衰竭的症状。这是心肌化学消融术 法，风险是造成心脏的收缩系统（conduction system ）受影响，必须置放心脏起搏器（pacemaker dependent）以保持心跳正常，所幸风险不高 (少过 1-2 %)。”

4.削薄心肌手术

他续指出，如果供给心肌营养的血管太细，无法注射，就需要心脏外科医生动手术削薄心肌，但心脏太薄又会衍生心脏有孔的新问题。“我们都会跟病人说明治疗和预后的情况，接受与否取决于他们，惟，他们大多会接受，毕竟症状太严重，难以忍受。”